医療科学 Q and A

アクセスカウンタ

help RSS 第XII因子欠損の臨床症状は?

<<   作成日時 : 2010/01/12 12:39   >>

ブログ気持玉 0 / トラックバック 0 / コメント 0

Q: (TY) 日付: 2010年1月11日月曜日午後11時35分
XII因子欠損やプレカリクレイン、高分子キニノゲンなどを欠損した場合、APTT
が著明に延長するにも関わらず、出血傾向はおこらず治療は不要と書いてありま
すが、これらの検査になにか積極的な臨床的意義はないのでしょうか。また、
XII因子欠損の場合、習慣性流産と関連があるというWeb上の記述を目にしたので
すが、これは確認されているのでしょうか。

A: (YK)日付: 2010年1月12日火曜日午後12時06分

XI因子欠乏は、出欠傾向を示しますが、XIIでは示しません。
XII 因子欠損症であったHargeman 氏が、肺塞栓症で死亡し、XII因子欠損症と血栓症
発症の因果関係が報告されています。
しかし、XII因子欠損症は、症例が少ないため、血栓症の頻度などの解析が十分に行
われていません。(ヨーロッパでは、XII因子低下は、血栓症のリスクファクターに
なりうることも報告されています)
今後は、プロテインCやS、アンチトロンビン欠損などの既知の血栓症リスクとの合
併解析によりXII因子の血栓症との関連が明らかになると思われます。

また、XII因子欠乏は、数十家系の報告が全世界でなされています(常染色体劣勢遺
伝)。APTTは延長するものの、日常生活や手術、外傷、出産で異常を示さないため、
正確な患者数は不明です。また、XII因子欠損マウスの解析では、胎仔の発育になん
ら影響を与えず、欠損雌まうすの妊娠・出産の昨日も野生型と変わりなかったという
ことですので、流産との関係は、マウスではなさそうです。
( Pauer1 HU, Thromb Haemost 92 : 503-508, 2004)




月別リンク

ブログ気持玉

クリックして気持ちを伝えよう!
ログインしてクリックすれば、自分のブログへのリンクが付きます。
→ログインへ

トラックバック(0件)

タイトル (本文) ブログ名/日時

トラックバック用URL help


自分のブログにトラックバック記事作成(会員用) help

タイトル
本 文

コメント(0件)

内 容 ニックネーム/日時

コメントする help

ニックネーム
本 文
Q&A@a glance CAMPUS-only Access
第XII因子欠損の臨床症状は? 医療科学 Q and A/BIGLOBEウェブリブログ
[ ]