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Q: (TY) 日付: 2010年1月11日月曜日午後11時35分 XII因子欠損やプレカリクレイン、高分子キニノゲンなどを欠損した場合、APTT が著明に延長するにも関わらず、出血傾向はおこらず治療は不要と書いてありま すが、これらの検査になにか積極的な臨床的意義はないのでしょうか。また、 XII因子欠損の場合、習慣性流産と関連があるというWeb上の記述を目にしたので すが、これは確認されているのでしょうか。 A: (YK)日付: 2010年1月12日火曜日午後12時06分 XI因子欠乏は、出欠傾向を示しますが、XIIでは示しません。 XII 因子欠損症であったHargeman 氏が、肺塞栓症で死亡し、XII因子欠損症と血栓症 発症の因果関係が報告されています。 しかし、XII因子欠損症は、症例が少ないため、血栓症の頻度などの解析が十分に行 われていません。(ヨーロッパでは、XII因子低下は、血栓症のリスクファクターに なりうることも報告されています) 今後は、プロテインCやS、アンチトロンビン欠損などの既知の血栓症リスクとの合 併解析によりXII因子の血栓症との関連が明らかになると思われます。 また、XII因子欠乏は、数十家系の報告が全世界でなされています(常染色体劣勢遺 伝)。APTTは延長するものの、日常生活や手術、外傷、出産で異常を示さないため、 正確な患者数は不明です。また、XII因子欠損マウスの解析では、胎仔の発育になん ら影響を与えず、欠損雌まうすの妊娠・出産の昨日も野生型と変わりなかったという ことですので、流産との関係は、マウスではなさそうです。 ( Pauer1 HU, Thromb Haemost 92 : 503-508, 2004) |
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